СиндромСиндром - закономерное сочетание симптомов, обусловленное единым патогенезом; рассматривается как самостоятельное заболевание (например, синдром Меньера) или как стадия (форма) каких-либо заболеваний (например, нефротический синдром, уремия при хроническом нефрите). Стивенса—Джонсона - токсико-аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемыЭритема - ограниченное или разлитое покраснение кожи при воздействии различных факторов (механических, химических, инфекционных и т.д.)..
Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламидыСульфаниламиды - химотерапевтические средства, производные сульфаниловой кислоты. Применяют при лечении главным образом инфекционных заболеваний., анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико-аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса—Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентностиРезистентность - сопротивляемость., Т-клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В-лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергенаАллерген - вещество, вызывающее аллергическую реакцию (синоним: антиген). аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке кровиСыворотка крови - жидкая часть крови без форменных элементов и фибрина, образующаяся при их отделении в процессе свертывания крови вне организма. Количественное соотношение между белками сыворотки крови (альбуминами и глобулинами) имеет диагностическое значение., отложением IgM и СЗ-компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.
Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2—3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозийЭрозия - поверхностное изъязвление кожи, слизистой оболочки. с серо-белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно-язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочкиСлизистая оболочка - выстилает внутреннюю поверхность пищеварительных и дыхательных органов, мочеполовых путей, придаточных полостей носа, выводных протоков желез. Толщина 0,5-4 мм. Поверхность покрыта слизью, выделяемой находящимися в ней железами и предохраняющей клетки от высыхания. половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато-па-пулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3—5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серознымСерозный - сывороточный, похожий на сыворотку крови, или образующийся из нее, например, серозная жидкость. или геморрагическим содержимым.
Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко-красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализацияЛокализация - местонахождение. кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2—3 нед. На этом фоне могут развиться пневмонияПневмония (воспаление легких) - группа заболеваний. Характеризуется воспалительным процессом в альвеолах, в межуточной ткани легкого и бронхиолах., диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5—10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитозЛейкоцитоз - увеличение числа лейкоцитов в единице объема крови. Может быть физиологическим (например, при пищеварении, беременности) и патологическим - при многих инфекционных и др. заболеваниях. со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевиныМочевина - бесцветные кристаллы, конечный продукт белкового обмена. Образуется в печени, выводится с мочой. В медицинской промышленности синтезируют и применяют как мочегонное средство., аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белкаБелки - природные высокомолекулярные органические соединения. В зависимости от формы белковой молекулы различают фибриллярные и глобулярные белки, особую группу составляют сложные белки, в состав которых помимо аминокислот входят углеводы, нуклеиновые кислоты и тд. Белки играют чрезвычайно важную роль: они - основа процесса жизнедеятельности, участвуют в построении клеток и тканей, являются биокатализаторами (ферменты), гормонами, дыхательными пигментами (гемоглобины), защитными веществами (иммуноглобулины) и др. Белки необходимы для постоянного обновления клеток, в связи с чем должны поступать с пищей (особенно богата белками пища животного происхождения). В случае их недостатка в организме развивается т.н. "белковое голодание". Белками, но чужеродными для человека, являются многие вещества, вызывающие те или иные заболевания, например, токсины, вырабатываемые болезнетворными бактериями. Лекарства, состоящие из белков или имеющие их в своем составе (гормон поджелудочной железы инсулин, препараты крови, растворы для внутривенного питания тяжелобольных и др.) широко применяются в практике. Суточная потребность человека в белках - 100 г при энерготрате 2500 килокалорий. за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.
ДиагнозДиагноз - определение существа и особенностей болезни на основе всестороннего исследования больного. основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.
Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30—60 мг в сутки внутрь в пересчете на предни-золон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3—4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероидыКортикостероиды - гормоны, вырабатываемые корой надпочечников. Регулируют минеральный обмен (т.н. минералокортикоиды - альдостерон, кортексон) и обмен углеводов, белков и жиров (т.н. глюкокортикоиды - гидрокортизон, кортизон, кортикостерон, влияющие и на минеральный обмен). Применяются в медицине при их недостаточности в организме (например, Аддисоновой болезни), в качестве противовоспалительных и противоаллергических средств. назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигеновАнтигены - вещества, несущие признаки генетической чужеродности и при поступлении в организм вызывающие ответную иммунную реакцию -- образование антител. Свойствами антигенов обладают органы, ткани, клетки и жидкости всех живых организмов. Индивидуальные различия людей на генетическом уровне обуславливают отторжение тканей при их трансплантации (пересадке), иммунохимическое разделение крови на группы, могут быть использованы при определении родства (исключение отцовства). и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмафе-рез. Для борьбы с синдромом эндогеннойЭндогенный - происходящий от причин, лежащих во внутренней среде организма. интоксикации вводят по 2—3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Ринге-ра и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекцииИнфекция - внедрение и размножение в организме болезнетворных микроорганизмов, сопровождающееся комплексом реактивных процессов; завершается инфекционным заболеванием, бактерионосительством или гибелью микробов. - антибиотики широкого спектра. Наружно используют корти-костероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.