Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) - группа болезней ороговения, характеризующаяся избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.
По характеру клинической картины ксратодермии могут быть диффузнымиДиффузный - распространенный., со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны- Тоста, Меледа, Папийона—Лефевра и др.). и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Бушке-Фишера—Брауэра и др.)
Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная) - распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4-5 годам, редко позднее К этому возрасту клиническая картина заболевания формируется полностью. Роговые наслоения па ладонях и подошвах (иногда только па подошвах) гладкие, толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1-3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дермеДерма - часть кожи, расположенная под ее наружным слоем. - небольшой периваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены (18% случаев), но не дистрофичДистрофия - патологический процесс замещения нормальных компонентов клеток различными балластами либо вредными продуктами нарушения обмена веществ или отложения ихв межклеточном пространстве. Различают дистрофии белковые, жировые, углеводные и минеральные. В более широком смысле дистрофиями называют также любые биохимические нарушения в тканях (например, дистрофия миокарда) или нарушения питания.-ны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз межфаланговых суставов, осложнение процесса грибковой инфекциейИнфекция - внедрение и размножение в организме болезнетворных микроорганизмов, сопровождающееся комплексом реактивных процессов; завершается инфекционным заболеванием, бактерионосительством или гибелью микробов..
Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) - форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемыЭритема - ограниченное или разлитое покраснение кожи при воздействии различных факторов (механических, химических, инфекционных и т.д.). с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15—20 годам на ладонях и подошвах видны массивные роговые наслоения желто-коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово-лилового ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага. Гистологически выявляют гиперкератозГиперкератоз - чрезмерное утолщение рогового слоя кожи вследствие длительного давления, трения, эндокринных расстройств и др., иногда акантоз, в дерме - небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых железЖелезы - органы, вырабатывающие и выделяющие специфические вещества (гормоны, слизь, слюна и др.), которые участвуют в различных физиологических функциях и биохимических процессах организма. Железы внутренней секреции (эндокринные) выделяют продукты своей жизнедеятельности - гормоны непосредственно в кровь или лимфу (гипофиз, надпочечники и др.). Железы внешней секреции (экзокринные) - на поверхность тела, слизистых оболочек или во внешнюю среду (потовые, слюнные, молочные железы). Деятельность желез регулируется нервной системой, а также гормональными факторами.. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов, на их поверхности образуются болезненные глубокие трещины (особенно в области пяток). Характерны сочетание с атопическим дерматитомДерматит - воспаление кожи., осложнения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться изменения на электроэнцефалограмме, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо.
Кератодермия Папийона—Лефевра (Папийона— Лефевра синдромСиндром - закономерное сочетание симптомов, обусловленное единым патогенезом; рассматривается как самостоятельное заболевание (например, синдром Меньера) или как стадия (форма) каких-либо заболеваний (например, нефротический синдром, уремия при хроническом нефрите).) - наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с пародонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. У больных отмечаются снижение функции щитовидной и поджелудочной железыПоджелудочная железа - железа внешней и внутренней секреции, выделяющая поджелудочный (панкреатический) сок и гормоны инсулин и глюкагон, поступающие непосредственно в кровь и регулирующие углеводный и жировой обмен. Воспаление поджелудочной железы - панкреатит., нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофиловНейтрофилы - один из типов лейкоцитов. Способны к фагоцитозу мелких инородных частиц, в т.ч. микробов, могут растворять омертвевшие ткани. и чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2—3-м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилияСухожилие - плотная соединительнотканная часть мышцы, посредством которой она прикрепляется к костям, фасциям., коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме - небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидопо-добные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4—5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспалениемВоспаление - группа местных реакций на присутствие чужеродного агента. и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз.
Кератодермия диссемицированная Бушке—Фишера—Брауэра (кератоз точечный рассеянный Бушке—Фишера) - наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомыСимптом - признак какой-либо болезни. Различают симптомы субъективные (основанные на описании больным своих ощущений, например, боли) и объективные (получены при обследовании больного, например, рентгенологическом). болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки - «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратеро-образным краем. При отторжении центральных роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют гиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме - незначительный периваскулярный воспалительный инфильтрат.
ДиагнозДиагноз - определение существа и особенностей болезни на основе всестороннего исследования больного. кератодермии основывается в основном на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.
Лечение: ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) - по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал и др.); наружно: кератолитические мази (20% салициловая марь. мазь Ариевича). солевые ванны, фонофорез с витаминомВитамины - органические вещества, образующиеся в организме с помощью микрофлоры кишечника или поступающие с пищей, Обычно растительной. Необходимы для нормального обмена веществ и жизнедеятеэгеяосяги. Длительное употребление пищи, лишеных витаминов, вызывает заболевания (авитаминоз, гиповитаминоз). Основные витамины: А (ретинол), Д (кальциферолы), Е (токоферолы), К (филлохинон); Н (биотин), РР (никотиновая кислота), С (аскорбиновая кислота), B1 (тиамин), В2 (рибофлавин), В3 (пантотеновая кислота), В6 (пиридоксин), B12 (цианкобаламин), Вс (фолиевая кислота). АД, Е и К являются жирорастворимыми, остальные - водорастворимыми. А .20% димексид, лазеротерапия. При кератодермии Папийона—Лефевра лечение начинают с антибиоти-котерапии и санацииСанация (лечение, оздоровление) - целенаправленные лечебно-профилактические меры по оздоровлению организма (например, санация полости рта). полости рта.